Sclerodermia

Scritto da Marco Castellazzi. Postato in MEDICINA

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Sclerodermia

Patologia estremamente invalidante, la sclerodermia, o sclerosi sistemica (SSc), appartiene alle malattie reumatiche croniche, di tipo autoimmune, nelle quali il sistema immunitario è iperattivo, non riconosce più le proprie strutture e le attacca come se fossero agenti patogeni.

Questo auto-attacco determina distruzione dei tessuti con disfunzioni endoteliali e un graduale accumulo di tessuto fibroso a livello della cute e degli organi interni, con probabile interessamento renale, polmonare e cardiaco.

In Italia, si stimano circa 20 mila nuovi casi all’anno, con prevalenza del sesso femminile. Questo è un aspetto comune a tutte le malattie autoimmuni e indica un coinvolgimento ormonale tra i fattori di rischio. L’eziopatogenesi delle malattie autoimmuni è, tuttavia, dovuta alla concomitanza di diversi fattori fra i quali concorrono, certamente, quelli genetici, ambientali e ormonali.

Di solito, lo sviluppo della malattia viene preceduto dal manifestarsi del Fenomeno di Raynaud (FR), dovuto ad alterazioni del microcircolo, e consiste nella vasocostrizione sporadica a carico delle piccole arterie delle dita delle mani e dei piedi. Esposizione al freddo, stress emotivo e improvvisi cambiamenti di temperatura possono fungere da innesco.

Le dita possono presentare intorpidimento e appaiono, in un primo momento, pallide (fase ischemica), poi cianotiche e, infine, iperemiche (rosse). È frequente la concomitanza temporale di tutte e tre le fasi per cui si trova una diversa colorazione lungo le dita.

Alterazioni e sintomi comuni:

Positività degli anticorpi anti-nucleo (ANA)
Positività degli anticorpi specifici di malattia (ACA/anti-topoisomerasi I)
Edema digitale (puffy fingers)
Alterazioni del pattern capillaroscopico (la capillaroscopia è una ecografia del microcircolo delle estremità distali delle dita)
Fenomeno di Raynaud
Ulcere e lesioni a carico delle dita che possono diventare deformate, affusolate, lucide, desquamate e doloranti
Naso e mento appuntiti e assottigliati
Rigidità della cute (a causa dell’accumulo di tessuto fibroso)
Lesioni a carico di organi interni come reni, polmoni e cuore
Diagnosi

Il FR non è caratteristico solo della sclerodermia ma piuttosto è un aspetto comune a diverse connettivopatie di tipo autoimmune.

Tuttavia non è difficile diagnosticare la SSc quando sono presenti sia le lesioni sclerotiche a carico della cute sia il FR, sia altre manifestazioni o dati di laboratorio che confermano impegno d’organo. La capillaroscopia va fatta ogni sei mesi circa per monitorare l’andamento del microcircolo per il quale piccoli cambiamenti potrebbero indicare un peggioramento delle condizioni.

Come curare la malattia?

Non esiste una cura risolutiva per la sclerodermia, tuttavia è di fondamentale importanza la diagnosi precoce al fine di limitare i danni. Tra i farmaci prescritti per il controllo dei sintomi troviamo:

Cortisonici
Vasodilatatori
Immunosoppressori

 

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